Lynch-Syndrom: Darmkrebs kann vererbbar sein

Lynch-Syndrom: Darmkrebs kann vererbbar sein

Eigentlich ist Darmkrebs eine Erkrankung des Alters. Eigentlich, denn die tückische Krankheit kann auch familiär vererbbar sein. Das sogenannte Lynch-Syndrom ist eine der häufigsten Krankheiten, die auf ein fehlerhaftes Gen zurückzuführen ist.

Ab dem 55. Lebensjahr werden in Deutschland jährliche Vorsorgeuntersuchungen des Darms empfohlen. Sind allerdings häufige Darmkrebserkrankungen (oder andere Krebserkrankungen) in der Familie bekannt, sollten ab dem 25. Geburtstag regelmäßige Darmspiegelungen vorgenommen werden.

"Der erste Polyp wird bei Patienten mit Lynch-Syndrom durchschnittlich mit 40 Jahren gefunden", weiß Chefärztin Prof. Dr. Gabriela Möslein, die zeitgleich Vorsitzende des Vereins "Düsseldorf gegen Darmkrebs" ist. Viel zu früh, denn typische Darmkrebspatienten sind durchschnittlich deutlich über 60 Jahre alt.

Angeborene Genmutation

Mit dem Lynch-Syndrom steigt das Risiko für Betroffene - sogenannten Genträgern - an Darmkrebs zu erkranken auf 80 Prozent. Verantwortlich dafür ist eine angeborene Veränderung in einer Erbanlage. Menschen, die aus einer Familie mit einem fehlerhaften Gen stammen, haben dementsprechend eine 50-prozentige Wahrscheinlichkeit, die Veranlagung zu erben. Häufig sind Gebärmutter-, Dünndarm-, Magen-, Harnleiter- und Blasen- sowie Hautkrebs. Seltener treten Hirntumore, Brust- und Eierstocktumore auf. Dick- und Enddarmkrebs sowie Gebärmutterkrebs machen deutlich die Mehrzahl der Erkrankungen aus.

Der Darmkrebs ist tückisch. Er entwickelt sich besonders schnell aus kleinen Polypen, die an der Darmschleimhaut wuchern. "Das geht rasend schnell. Ein gutartiger Polyp kann innerhalb eines Jahres zum aggressiven Krebs werden — ganz anders als bei dem nicht-erblichen Darmkrebs, bei dem diese Umwandlung etwa zehn Jahre in Anspruch nimmt", so Dr. Möslein.

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Patienten, bei denen ein Lynch-Syndrom diagnostiziert wird, entscheiden sich deswegen immer häufiger zum Zeitpunkt einer ersten Darmkrebserkrankung zu einer radikalen Operation. Ihnen wird prophylaktisch der Dickdarm entfernt, um damit die Wahrscheinlichkeit an Krebs zu erkranken zu verringern. "Menschen können gut ohne den Dickdarm leben, da er hauptsächlich Wasser aus dem Nahrungsbrei zieht und nicht für die Aufnahme von Nährstoffen zuständig ist", erklärt Chefchirurgin Möslein. Der Eingriff wird minimalinvasiv mit Hilfe der "Knopflockmethode" durchgeführt.

Tausende Polypen im Darm

Radikalere Operationen werden bei sehr jungen Patienten mit Polypensyndromen des Dickdarmes durchgeführt. Wenn Kinder unter der sogenannten Familiären Adenomatöse Polyposis (FAP) leiden, haben sie gleich hunderte oder tausende Polypen im Darm, die sich innerhalb von Jahrzehnten unbehandelt immer zu bösartigen Krebsgeschwüren entwickeln. In diesen Fällen werden der Dick- und der Enddarm entfernt. Der Schließmuskel bleibt aber erhalten, wobei ein Dünndarmtasche innerlich angelegt wird. Ganz anders trifft es Kinder, die unter dem Peutz-Jeghers-Syndrom leiden - einer anderen Polypenerkrankung. Bei dieser Krankheit zeigen sich dunkle Pigmentierungen am Lippenrot. Die betroffenen Kinder leiden unter Polypen im Dünndarm, die zu einem Darmverschluß führen und oft lange nicht erkannt werden.

Die Diagnose der familiären Darmkrebserkrankung ohne Polyposis ist häufig schwer. Es gibt keine äußerlichen Merkmale, die auf ein Lynch-Syndrom hinweisen. Nur eine Blutuntersuchung kann eine Genveränderung letztendlich aufzeigen. Eindeutig kann hingegen ein Befund bei der FAP oder beim Peutz-Jehgers-Sydrom sein — wenn die Ärzte genau hinsehen würden. Doch genau das passiert häufig nicht, kritisiert Expertin Gabriela Möslein. "Viele Ärzte erkennen die Anzeichen einer vererbbaren Darmkrebserkrankung nicht", so die Chefchirurgin. "Dabei kommt die Diagnose Darmkrebs häufig mit einem Todesurteil daher. Liegt die Erkrankung in der Familie kann aber bei der richtigen Diagnose frühzeitig sehr viel dagegen unternommen werden — man sollte viel mehr auf die eigene Familiengeschichte achten."

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(anch)