Wenn die Niere zu viel Eiweiß ausscheidet
Das nephrotische Syndrom des Kindesalters ist relativ selten. Diese Nierenerkrankung verläuft meist chronisch; dem Arzt fällt sie durch eine extrem erhöhte Eiweißausscheidung und Erniedrigung des Bluteiweißspiegels auf. Außerdem diagnostiziert er plötzliche Wassereinlagerungen.
Symptome Morgens bemerken die Eltern oft Schwellungen von Gesicht und Augen ihres Kindes, die später überall, vor allem an den Beinen oder im Bauchbereich (Schuhe und Hose zu eng!) auftreten. Dass das Kind wegen der Wassereinlagerungen an Gewicht zunimmt, wird häufig nicht registriert. Ebenfalls typisch für das nephrotische Syndrom sind Appetitlosigkeit, Erbrechen, Durchfall, allgemeines Unwohlsein oder auch unspezifische Bauchschmerzen. Weiter finden sich Symptome wie Müdigkeit, Blässe und vermehrte Infekte. Der Urin wird oft als "dunkel" oder "schaumig" beschrieben. Es kann aber auch zu schweren Problemen wie Sepsis, Bauchfellentzündung, extremen Wassereinlagerungen (etwa in der Lunge) oder Thrombosen (auch im Gehirn) kommen.
Mediziner trennen das primäre (90 Prozent) vom sekundären, im Rahmen einer anderen Grundkrankheit oder nach Medikamenteneinnahme auftretenden nephrotischen Syndrom (zehn Prozent). Zudem sind genetisch bedingte Formen bekannt, die oft im ersten Lebensjahr auftreten. Das primäre nephrotische Syndrom unterscheidet man zudem danach, ob es auf die Erstbehandlung mit Kortison (Steroidtherapie) anspricht. Hierbei lassen sich die Krankheitsbilder in eine gute oder schlechte Reaktion auf die Behandlung unterteilen, was für die Prognose wichtig ist. Therapie Die Therapieschemata sind international unterschiedlich. In Deutschland hat sich das von der Gesellschaft für pädiatrische Nephrologie (GPN) herausgegebene Schema einer Steroidtherapie über zwei mal sechs Wochen durchgesetzt. Mit dieser Behandlung ergibt sich insgesamt eine gute Prognose, da über 70 Prozent der Fälle gut auf diese Therapie ansprechen. Über 90 Prozent von ihnen genesen, viele erleben auch keinen Rückfall (Rezidiv). In diesen Fällen muss kein Gewebe aus die Niere (Biopsie) entnommen werden, die Therapie steuert dann der behandelnde Kinder- und Jugendmediziner weiter.
Gewebeentnahme Wenn es zu Rückfällen kommt oder der Patient auf die Behandlung nicht anspricht (Steroidresistenz), ist ein ungünstiger Verlauf möglich, bei dem auch die Nierenfunktion eingeschränkt sein kann. Deshalb ist bei Steroidresistenz, häufigen Rückfällen, einem hohen Blutdruck bei Ersterkrankung oder weiteren Faktoren (Einschränkung der Nierenfunktion) eine Nierenbiopsie unerlässlich. Zudem wird eine molekulargenetische Untersuchung durchgeführt. Bei einem angeborenen nephrotischen Syndrom gibt es keine Steroidtherapie; der Arzt wählt dann andere Therapieoptionen.
Auch ein Rezidiv wird zuerst mit Steroiden behandelt. Dabei kann es zu starken Nebenwirkungen kommen, so dass eine (Dauer-)Therapie mit Immunsuppressiva begonnen wird, Medikamenten, die ansonsten etwa nach einer Nierentransplantation gegeben werden.
