Tumor der Nerven: Neuroblastom
Das Neuroblastom ist eine Tumorerkrankung des frühen Kindesalters. Die meisten Patienten erkranken vor dem dritten Geburtstag. Es handelt sich nicht um einen Hirntumor, sondern um eine Neubildung des sympathischen Nervensystems außerhalb des Gehirns. Tumoren können sich in der Nebenniere, im Bauchraum oder seitlich entlang der Wirbelsäule entwickeln. Etwa die Hälfte aller Patienten hat zum Zeitpunkt der Diagnose bereits Metastasen, meist in Knochenmark, Knochen oder entfernten Lymphknoten. Ein Knochenbefall des Gesichtsschädels kann zur Entwicklung von Brillenhämatomen führen. Selten finden sich auch Tumorabsiedlungen auf der Haut, in der Lunge oder im Gehirn.
Symptome Das Neuroblastom kann verschiedene Beschwerden verursachen: Häufig suchen die Eltern den Kinderarzt wegen einer tumorbedingten Schwellung auf. Viele Patienten haben Bauch- oder Beinschmerzen. Manche Patienten wirken chronisch krank. Bei tumorbedingtem Fieber denken viele Eltern zunächst an eine hartnäckige Erkältung. Selten wächst das Neuroblastom in den Rückenmarkraum und führt zu Lähmungserscheinungen oder Schmerzen der Beine. Bei einem Drittel aller Patienten macht das Neuroblastom keine Beschwerden und wird zufällig, beispielsweise bei Vorsorgeuntersuchungen, entdeckt.
Diagnose Die Diagnostik des Neuroblastoms erfordert die genaue Erfassung aller Beschwerden, eine eingehende körperliche Untersuchung des Patienten und eine Ultraschalluntersuchung von Hals, Bauch und Becken. Ungezielte Bluttests zeigen oft erst im fortgeschrittenen Stadium Auffälligkeiten. Die Ausscheidung der Adrenalin-Abbauprodukte Vanillinmandelsäure und Homovanillinsäure im Urin ist bei über 80 Prozent aller Patienten erhöht und kann ergänzend zur Tumorsuche und später zur Verlaufsbeobachtung während der Therapie genutzt werden.
Ergänzende Tests Bei auffälligen Ergebnissen der Untersuchungen sind kernspintomografische und nuklearmedizinische Untersuchungen notwendig. Mit der Meta-Jod-Benzylguanidin (MIBG)-Szintigrafie steht eine nuklearmedizinische Untersuchungsmethode zur Verfügung, mit der aktives Neuroblastomgewebe bei etwa 90 Prozent aller Patienten sehr spezifisch dargestellt werden kann. Ein Knochenmarkbefall kann nur durch eine Knochenmarkpunktion bestätigt oder ausgeschlossen werden.
Die Behandlung von Neuroblastompatienten kann sehr unterschiedlich sein, denn der natürliche Verlauf der Erkrankung ist extrem variabel.
Risikofaktoren Wichtige Risikofaktoren sind: Alter bei Diagnose über 18 Monate, Vorhandensein von Fernmetastasen und bestimmte molekulargenetische Eigenschaften des Tumors. Neuroblastome im Säuglingsalter können sogar bei Vorliegen von Metastasen ohne Therapie verschwinden. Deshalb ist nach gesicherter Diagnose und Ausschluss besonderer Risikofaktoren eine Beobachtung oft ausreichend.
Metastasen Metastasierte Neuroblastome bei älteren Kindern verlaufen oft sehr aggressiv und erfordern eine intensive Therapie. Sie umfasst eine sogenannte Induktions-Chemotherapie für die Dauer von etwa sechs Monaten, die operative Entfernung des Haupttumors, eine Hochdosis-Chemotherapie mit autologer Stammzell-Transplantation, eine anschließende Erhaltungstherapie und gegebenenfalls eine Strahlentherapie.
Diese komplexen Therapien können nur in erfahrenen kinderonkologischen Zentren im Rahmen von nationalen und internationalen klinischen Studien durchgeführt werden. Durch den Einsatz neuer Therapiekonzepte und die frühzeitige Erkennung von Risikopatienten wird sich die Heilungsrate von derzeit 40 Prozent aller Hochrisikopatienten in den nächsten Jahren weiter verbessern.
